一、先天性心脏病先天性心脏病是由于在胎儿期心脏血管发育异常而致的心脏血管畸形，是小儿时期最常见的心脏病。近20多年来由于先进的现代检查技术的发展（如心导管术、心血管造影术、彩色多普勒超声心动图和核素心血管造影等）及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的进展，很多常见的先天性心脏病能得到准确的诊断与根治，部分复杂的心脏畸形也可以迸行手术治疗。病因①遗传是主要的内因。②在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等，孕母接触放射线；孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。先天性心脏病的分类：根据心脏左右两侧之间或大血管（大动脉与大静脉）之间有无异常通道存在，或根据有无青紫表现，将先天性心脏病分为①左向右分流型（潜伏青紫型）：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。②右向左分流型（青紫型）：如法洛氏四联症、大血管错位等。③无分流型（无青紫型）：如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。临床表现①患儿生长发育可能较同龄儿落后，并易患呼吸道感染。②有无青紫随心脏畸形性质而定，如房间隔缺损、室间隔缺损与动脉导管未闭早期通常无青紫，但剧烈活动或大哭大笑后可能出现青紫，随年龄增长，发展到晚期时可能出现青紫。右向左分流型先天性心脏病，心脏畸形严重，如法洛氏四联症小儿在出生后或数周～数月即可出现青紫，且逐渐加重。③心脏听诊，在胸骨左缘可听到收缩期杂音，室间隔缺损的杂音较房间隔缺损位置低、较响，较粗糙，向四局广泛传导；房间隔缺损的杂音左第2～3肋间，较柔和，较局限；动脉导管未闭的杂音位置较高，在第2肋间，响亮、粗糙、传导广，呈连续性像机器转动样杂音，收缩期与舒张期均可听到；法洛氏四联症的杂音位置高低至响亮程度根据畸形情况而异，严重者的杂音反而轻。④法洛氏四联症的小儿在话动时经常蹲下来休息以减轻气促，有时可能发生昏厥（暂时性脑缺氧改变），甚至抽风而危及生命；另外，法洛氏四联症患儿的手指、脚趾末端膨大如鼓样，称朴状指（趾）。诊断可作心脏照片，心电图及心脏望声心动图检查。超声心动图检查其诊断价值最大，可以显示出房间隔、室间隔缺损的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形；一般在手术前均应作心导管及心血管造影检查以进一步明确诊断和做好手术前准备。并发症房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿，上述先天性心脏病除房间隔缺损外均易并发细菌性心内膜炎。治疗①手术治疗：先天性心脏病的根治是手术治疗，一般可在4～5岁作手术，如症状严重或细菌性心内膜炎持久不能控制者应提前手术。②内科治疗：先天性心脏病手术前的内科治疗主要是避免剧烈活动，预防或治疗感染，如有心力衰竭应积极治疗。预防本病主要针对病因进行预防。[top]二、心力衰竭临床诊断依据：临床表现①心率突然超过180次／min。②呼吸突然加快，超过60次／min。③突然发生极度烦躁不安。④明显发绀，面色、皮肤苍白、发灰、发花、发凉，指（趾）甲微血管再充盈时间延长，尿少或无尿，⑤有奔马律、心音低钝、颈静脉怒张。指纹延至命关或气关，并由红色转蓝色等。③肝脏迅速增大。①颜面、眼睑或下肢水肿。实验室检查X线检查示心脏扩大。诊断标准如果出现①～④项、作为疑似心力衰竭，第⑤项供参考，先用氧及镇静剂（复方氯丙嗪或安定），20～30分钟后如能入睡，①～④项症状缓解，即可间断停氧。如仍不好转，或出现肝脏增大和／或水肿，即可确诊有并发心力衰竭。[top]三、心脏病婴儿和儿童的生长与发育大约每一千名初生婴儿中就有8到10名患有先天性心脏病，占出生人口的百分之一（尚不包括早产儿的心脏病）。在这1的先天性心脏病中，心室中隔缺损就占了一半。许多基因或染色体异常的症候群也常合并有先天性心脏病。以唐氏症而言，至少有半数合并有先天性心脏病。但是大多数的先天性心脏血管异常仍是由多重遗传及环境因素所造成的。营养概念及需求对儿童而言，喂食的目的在於维持其活动和生长。而婴幼儿肠胃吸收面积相对於其需求来说是不够的，尤其在腹泻的婴幼儿其吸收能力更差。营养不足所导致的生长发育不良乃成长中的心脏病童最严重的问题之一。处理这类病人时，除了心脏机能的改善外，营养的补充也是相当重要的课题。一般来说，一岁以後营养的需求渐减，直到青春期开始时又突然增多，尤其是男生（因其脂肪较女生少，单位有效代谢组织较多）。蛋白质的需要受限於肾脏排泄尿素的能力，在心脏衰竭的情况下，肾丝球过滤率降低，因而对食物中蛋白质的耐受性也较差。一般正常婴儿每天蛋白质摄取限度为4g/kgBW，若摄取量少於2g/kgBW则可能导致蛋白质营养不良。在正常的情形下，儿童不需补充维生素和矿物质。但心脏病童因需特殊的饮食，多种维生素和矿物质的补充便有其必要了。通常新生婴儿需给予维生素K0.5-1mg肌肉注射或1-2mg口服以预防出血性疾病。在自来水中氟含量低於0.3ppm的地区每天需补充氟0.25mg。六个月以上的婴儿可喂予加铁的婴儿配方奶粉以及谷类附食品。生长病童每次门诊时测量其身高体重以得知发育状况。2岁以下的一律平躺量身高，2岁以上的则站著量。生长迟滞心脏病童生长迟滞乃小儿心脏科医师常遇到的问题，但一向缺乏适当的统计数字。1962年Mehrizi和Drash两位医师首先在JournalofPediatrics发表一篇文章，他们统计了890名患有各种先天性心脏病的儿童，发现有55的人其身高低於第16百分位，52的人其体重低於第16百分位，而27的人其身高及体重均低於第3个百分位。根据1987年Nadas统计5岁半到6岁半的病童，其中70的身高及体重都小於第50个百分位。发绀性先天性心脏病儿童的身高和体重受同等程度的影响，有时身高所受的影响较体重来得明显；不过发绀的程度与生长迟滞并不一定成正比。而非发绀性先天性心脏病儿童，尤其是左到右分流很大且肺高压者，其体重所受的影响远比身高来得大。[top]